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一场越洋拯救行动:同为168个中国PKU宝宝

作者: 昌平信息网 发布时间: 2020年04月30日 16:24:53

一场越洋拯救行动:同为168个中国PKU宝宝

  2020年初的一场疫情,打乱了所有人的生活。新冠肺炎、湖北、武汉、医护人员……这些关键词与不断增长的确诊数字成为全民关注的热点,牵动着人们的心弦。

  然而,新闻常常只能反映部分现状,现实情况或许复杂千万倍。比如,疫情给一些特殊群体带来的影响或许远远高于大家的想象,小心心的情况正是如此。

  特殊宝宝的"断粮"危机

  "完全没有想过这么快就能收到,真的有点舍不得喝。"3月初,心心妈妈收到了一份来自远方的礼物——一箱PKU奶粉。她没有立刻开封,小心翼翼地放进了柜子,因为这些奶粉是女儿的"救命粮"。

  三岁的心心正坐在地上专注于手里的玩具,她不知道自己一个月前差点陷入"断粮"的风波,也不清楚为什么最近妈妈总是小心翼翼地计算自己的奶粉用量,往常喜欢吃的小零嘴也莫名消失了。

  2月,武汉疫情最严峻的时候,物资紧缺、物流不便,大家都像是在"围城"里,十分难熬。但对于饮食必须非常"挑剔"的小心心来说,现在的情况无异于雪上加霜,因为她在出生20多天后被确诊为苯丙酮尿症(PKU)。

一场越洋拯救行动:同为168个中国PKU宝宝

  PKU患儿专用病历

  苯丙酮尿症是一种先天性遗传代谢病,也是一种罕见病。由于患儿体内无法完全地将蛋白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸,坚果蛋糕、火锅,甚至一日三餐食用的大米、面条,对他们而言都是影响大脑正常发育和身体功能的"毒药"。他们能选择的食物不多——特殊配方奶粉提供小朋友身体所需80%的蛋白质,特制米面和一些蔬菜水果补充其他营养元素。

  心心妈妈看着活泼好动的宝宝,心情有些复杂,即便年前已经备好两个月的奶粉,但疫情持续,囤积的口粮越来越少了。亲友(PKU患儿家属间的称呼)微信群里不时弹出来"买不到奶粉"的消息更让她惴惴不安——如果宝宝断粮,大脑智力发育就会受到影响。

  从新冠疫情暴发后,心心妈妈已经一直在寻找各种奶粉购买渠道,但屡屡碰壁。她只能一再控制小心心每日的奶粉量,同时为了减少特制大米的消耗,变着花样的用特制面粉给宝宝做蛋糕和面条,期盼着赶紧熬过这段缺粮期。

一场越洋拯救行动:同为168个中国PKU宝宝

  特食、治疗、成长知识和陪伴是PKU孩子最重要的成长支持

  小心心的遭遇不是个例。2月初,昌平新闻网,七色堇罕见病联盟的工作人员统计病友物资时,全国有上百名PKU宝宝面临奶粉短缺问题,62个家庭存货不能满足10 天的需求量。仅在湖北省内,便有近一半的PKU宝宝存在奶粉存量不足的问题,他们的生命健康受到了前所未有的挑战。

  安宁妈妈的宝宝同样是一名PKU患儿,她协助七色堇统计着亲友们的奶粉库存情况时发现,有些亲友囤粮不足,无奈之下只能让孩子吃普通食物。

  "每次听到这样的消息都很心痛,因为PKU亲友们都知道食用普通食品对宝宝意味着什么,那些伤害都是不可逆转的。"安宁妈妈说。这也是所有PKU宝宝的父母最不想看到的。

  PKU孩子只要终身坚持饮食治疗,尤其是在生命早期开始注意,他们也可以像普通孩子一样健康成长。可是,一旦特殊饮食中断,苯内氨酸及酮酸就会在体内积蓄,对大脑及神经系统发育造成无法修复的损伤。所以,PKU宝宝也被称为"不食人间烟火的天使"。

  不过,由于研发PKU产品对企业的科研能力要求高,投入大,但是该病发病率低、市场小,所以生产企业一直寥寥无几。

  一次多方合力的紧急营救行动

  "我们了解到PKU孩子断粮的情况后,就查询了信息,发现美赞臣营养品(中国)有限公司曾经支持国家卫生计生委妇幼健康服务司及全国妇幼卫生监测办公室苯丙酮尿症(PKU)患儿特殊奶粉补助项目长达十年之久。"七色堇罕见病联盟合伙人林慧表示,所以,他们马上联系了美赞臣营养品(中国)有限公司。

一场越洋拯救行动:同为168个中国PKU宝宝

  了解到时态的紧迫性与重要性后,利洁时(美赞臣母公司)健康集团首席运营官Aditya Sehgal立即表态愿意捐赠,要尽最大努力帮助中国PKU宝宝解决断粮危机。由于中国市场上没有美赞臣无苯丙氨酸配方粉产品,美赞臣中国紧急联络美国公司,清点了美国各地的库存,连夜锁定满足断粮PKU宝宝一个月口粮的库存量。